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Aunque la causa del párkinson continúa siendo un misterio, la comunidad científica conoce ya algunas claves de esta dolencia. Dos nuevas investigaciones publicadas esta semana en el Biophysical Journal y en la revista de acceso libre PLoS Biology revelan información sobre los primeros cambios que activan una enfermedad que, sólo en España, afecta a más de 100.00 personas.
Con motivo del Día Mundial del párkinson, la población afectada se vuelve a unir para solicitar estudios públicos epidemiológicos que proporcionen datos exactos sobre esta enfermedad. Este año bajo el lema ”¡Vamos a movernos tod@s!”
Pero la ciencia se acerca cada vez más al “tratamiento óptimo” de enfermedades con pronóstico incierto. Esta semana dos equipos científicos han presentado sendos hallazgos sobre el inicio de este trastorno neurodegenerativo que se caracteriza por temblores descontrolados y rigidez muscular.
El primer artículo, publicado esta semana en el Biophysical Journal, se centra en la formación de las estructuras neurotóxicas, los llamados ‘cuerpos de Lewy’, propios de un cerebro con párkinson. En estas estructuras hay grandes aglomeraciones fibrosas de la proteína alfa-sinucleína, cuya acumulación en el interior de las neuronas se relaciona con la enfermedad, según los investigadores del Laboratorio de Dinámica Biomolecular de la Universidad de Lovaina (Bélgica).
Esta proteína puede adoptar con facilidad diferentes estructuras y, antes de la formación de la forma fibrosa grande, crea pequeños intermediarios tempranos, los ‘oligómeros’. Los resultados sostienen que la formación de estos oligómeros depende de la concentración de la alfa-sinucleína.
“Se ha demostrado la posible función de estos intermediarios en la muerte celular, por eso la detección y caracterización de especies oligoméricas tempranas es de gran importancia para conocer el párkinson”, explica Yves Engelborghs, autor principal del estudio.
Los autores belgas concluyen que “la formación de oligómeros se acompaña de un cambio conformacional que precede a la formación de estructuras de orden superior y arroja una nueva luz sobre los pasos iniciales de la agregación de la alfa-sinucleína”.
¿Por qué mueren las neuronas?
Sin embargo, la comunidad científica desconoce todavía los cambios moleculares que activan el párkinson. Justamente en la segunda investigación (publicada online en la revista PLoS Biology) científicos del Instituto Max Planck de Neurobiología, en Alemania, han descubierto mediante el estudio de ratones adultos que las neuronas sólo empiezan a morir cuando se dan tres condiciones de forma simultánea.
El equipo alemán liderado por Rüdiger Klein apunta como requisitos la presencia del gen defectuoso DJ-1, la deficiencia en la respuesta a un factor de crecimiento, y el envejecimiento.
En otras palabras, las células nerviosas que carecen del gen DJ-1 y que además no pueden reaccionar a las señales pro-supervivencia que genera el factor de crecimiento, son “proclives a morir a medida que el ratón envejece”.
Esta conexión recién descubierta podría abrir una nueva forma de terapia para pacientes con defectos genéticos que hacen que su predisposición para desarrollar la enfermedad sea mayor.
"Los factores ambientales influyen en el suministro de factores de crecimiento y sus interacciones con factores genéticos podrían ayudarnos a comprender mejor la enfermedad", cuenta Klein.
El análisis de los mecanismos que se dan durante el proceso de envejecimiento va a mantener ocupados a los científicos durante un tiempo.
El 2% de la población española con más de 65 años padece párkinson
El párkinson es un trastorno neurodegenerativo de carácter crónico, progresivo e incurable que afecta al movimiento y suele aparecer en personas de unos 60 años. El objetivo de los tratamientos actuales es aliviar los síntomas, puesto que sigue sin conocerse el mecanismo subyacente de la enfermedad.
Sólo en España, unas 120.000 personas sufren este trastorno y, además, se calcula que más de 30.000 personas están sin diagnosticar. El 2% de la población española por encima de los 65 años padece párkinson. Una cantidad que se duplicará en 2025 y se triplicará en 2050 debido al progresivo envejecimiento de la población.
Pero estas cifras son hoy una estimación, ya que los últimos datos del Ministerio de Sanidad datan de 2003, cuando ya se indicaba que había 100.000 personas con esta enfermedad.
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Referencias bibliográficas:
Engelborghs et al.: "Early aggregation steps in a-synuclein as measured by FCS and FRET. Evidence for a contagious conformational change". The Biophysical Journal, abril de 2010.
Aron L, Klein P, Pham T-T, Kramer ER, Wurst W, et al. “Pro-Survival Role for Parkinson's Associated Gene DJ-1 Revealed in Trophically Impaired Dopaminergic Neurons”. PLoS Biology 8(4), abril de 2010.
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